Президент Всероссийского общества гемофилии Юрий Жулев заявил, что наличие заболевания не влияет на общую продолжительность жизни при правильной терапии
МОСКВА, 17 апреля. Продолжительность жизни среди российских пациентов, больных гемофилией, старше 18-летнего возраста растет. Об этом сообщил ТАСС президент Всероссийского общества гемофилии Юрий Жулев.
Каждый год 17 апреля по инициативе Всемирной федерации гемофилии (World Federation of Hemophilia, WFH) и Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) проходит Всемирный день гемофилии (World Hemophilia Day). По данным Минздрава России, общее число больных гемофилией на каждые 100 тыс. человек с 2015 по 2018 год возросло с 7,7 до 9,1 соответственно.
“Там, где высока смертность [от гемофилии], там в регистре преобладают дети, у нас в регистре преобладают взрослые пациенты, потому что продолжительность жизни растет”, – сказал Жулев.
По его словам, наличие гемофилии не влияет на общую продолжительность жизни при правильной терапии и регулярном врачебном контроле. “Условно есть статистика, один мальчик рождается на 5 тыс. мальчиков, соответственно каждый год выявляются новые больные гемофилией”, – добавил Жулев, уточнив, что ребенок с гемофилией может родиться в любой семье, так как почти в 30% случаев это заболевание возникает по причине спонтанной мутации генов.
Жулев пояснил, что количественный рост показателей больных гемофилией в регистре Минздрава РФ обусловлен тем, что уровень лечения в стране достаточно неплохой. “Не совсем правильно понятие заболеваемость, это генетически обусловленное заболевание, и количество больных растет, регистр растет, – это правда, – отметил он. – В регистре Минздрава РФ – более 9 тыс. больных гемофилией, но это тяжелая и средне тяжелая форма, а на самом деле должно насчитываться около 12-15 тыс. человек – это разные заболевания, гемофилия и болезнь Виллебранда-Диана”.
Болезнь Виллебранда-Диана – это наследственное заболевание крови, характеризующееся возникновением эпизодических спонтанных кровотечений, схожих с кровотечениями при гемофилии.
Данные Минздрава
Представитель министерства рассказал ТАСС, что для лечения пациентов с гемофилией в России доступны все современные методы терапии и лекарства, в том числе отечественного производства. По данным Минздрава, более 50% пациентов с этим заболеванием получают профилактическое лечение для предотвращения развития кровотечения. “Сегодня пациенты с гемофилией, получающие адекватное лечение, не становятся инвалидами, ведут активный образ жизни, имеют семьи, получают образование, социально интегрированы”, – добавили в пресс-службе министерства.
Гемофилия – редкое заболевание, связанное с нарушением процессов свертывания крови. При этом заболевании у человека происходят кровоизлияния даже при незначительных травмах. У больных тяжелой формой часто случаются кровоизлияния в суставы и мышечные ткани. Болезнь считается неизлечимой, но состояние больного можно поддерживать на приемлемом уровне при помощи инъекций недостающего фактора свертываемости крови.
Основная проблема людей с гемофилией заключается в том, что у них в организме вырабатывается недостаточное количество так называемого фактора свертывания VIII. Это специальный белок, который отвечает за свертывание крови. И для избежания опасных для жизни осложнений пациентам необходимы регулярные инъекции фактора свертывания VIII. Чем тяжелее протекает болезнь, тем чаще требуются подобные процедуры.
